Синдром на Рей

синдром на Рей - рядко и много опасно заболяване, което засяга деца и млади хора (най-често на възраст между 4-12 години), характерна черта на който е бързото развитие на мазнини в черния дроб и енцефалопатия

Патогенезата на синдром на Рей

В момента патогенеза на синдрома на Рей не е напълно установена, но има ясна връзка с пациенти, ацетилсалицилова киселина (АСК), страдащи от треска вирусен произход. Това се потвърждава и от значително намаляване на синдрома в САЩ (само 2 случая през 1997 г.), след 17 години на обществената осведоменост относно вредното въздействие на ASA получиха деца по време на остри вирусни инфекции.

При клинични проучвания на пациенти със синдром на Рей в първите два дни, за да се установи наличието в кръвта на салицилати. Също така, някои пациенти в бъдещите дефекти в ензима са идентифицирани, необходими за липид-окисление. Впоследствие е установено, че синдром на Reye се дължи на генерализирана увреждане на митохондриите (компоненти на клетъчни структури) в вродени заболявания окисление на мастни киселини, и инхибиране на окислително фосфорилиране чрез действието на АСК. Следва да се отбележи, че се наблюдават неблагоприятни ефекти на ASA при използване на терапевтични дози, той доказва отсъствието на минималната доза от лекарството не е заплаха за развитието на синдром на Рей.

Симптомите на синдрома на Рей

Показва признаци на заболяването зависят от тежестта на пораженията, обикновено първите симптоми на синдрома на Рей се появяват 5-6 дни след началото на вирусно заболяване, в случая на варицела - 4 дни след началото на обрива. Първоначалните симптоми на синдрома е внезапна поява на гадене, гърчове непобедими повръщане и внезапни промени в психичното състояние, вариращи от сънливост до малка обща дезориентация и дълбока кома. В този случай той има история на ASA или препарати, които ги съдържат. Освен това, заболяването се проявява:

Видео: Често болни деца

• бъбречна дисфункция (намаляване на дневната обем урина);
• респираторни заболявания (най-често при деца до три години);
• Чрез увеличаване на размера на черния дроб и образуването на мастна инфилтрация;
• Внезапно намаляване на нивата на кръвната захар;
• оток на мозъка;
• Гърчове, загуба на съзнание;
• Парализа на определени мускулни групи;
• Увеличаването съдържанието на амоняк, ALT, AST в серум (нормално съдържание билирубин).

Когато проява на симптомите на синдрома на Рей детето трябва незабавно да се хоспитализира за медицинска терапия. В ненавременна доставка на здравеопазването и развитието на дълбока кома, възможен фатален изход. Деца възстановява от острата фаза на нараняване, най напълно възстановени. При тежки случаи, придружени с гърчове и дълбока кома, а в някои случаи, възстановяването се наблюдава след развитие цироза черен дроб, припадъци, признаци на умствена изостаналост.

диагноза на заболяването

Заподозрян синдром на Рей дете лекар може, с пресен миокарден вирусни лезии лекарства, съдържащи ацетилсалицилова киселина, внезапна поява на тежко повръщане и симптоми на мозъчен оток. Монтаж точна диагноза тестове, проведени за установяване на метаболитни нарушения, кръвни тестове за определяне нивата на амоняка, билирубин, липаза, фактори на кръвосъсирването, концентрация на глюкоза. Също така е необходимо да се проведе CT или MRI на главата, за да се предотврати различни заболявания на мозъка. В някои случаи, крайната диагностициране на синдром биопсия тъкан на чернодробния паренхим и лумбална пункция на Reye.

Видео: Често болни деца

Рей синдром Лечение

Благоприятен изход от лечението на заболяването зависи от актуалността на срещата. Наложително е възможно най-скоро, за да достави на детето в болницата в интензивното отделение, за да се предотврати евентуална респираторен арест. Тъй като в настоящия момент неизвестни методи, които могат да спрат хода на болестта, се определя само поддържащо лечение. Лечение на синдрома на Рей е насочена основно към нормализиране на функциите на жизненоважни органи и системи.

За да се очисти тялото на излишък метаболити трябва интравенозна инфузия на електролити и течна глюкоза (под контрола на техния обем, поради развитието на мозъчен оток). Лечение на хиперамонемия чрез хемодиализа или натриев бензоат, за намаляване на вътречерепното налягане, използвайки кортикостероиди и манитол. За коригиране на заболявания на дихателните пътища, ако е необходимо, да назначава вентилация. Когато дълбока кома извършва декомпресивна краниотомия, обмяна на преливане, хипотермия.

За да се предотврати развитието на синдром на Reye, родителите трябва да се откаже от лечението на детето си лекарства, които включват АСП, като антипиретици и аналгетици. Ако подозирате, че появата на този синдром изисква спешно обжалване на лекар и адекватна медицинска помощ, навременността на които зависи от здравето и живота на вашето дете.