Синдром на Гилбърт

Синдром на Жилбер (Gilbert болест) - наследствено заболяване, характеризиращо се с постоянно или периодично показване на умерен растеж на билирубин в кръвта също може да се идентифицира жълтеница

Причини за възникване на болест на Gilbert

Причина, провокативен синдром, е ген дефект, отговорен за функцията на черния дроб ензим - глюкуронил осъществяване на конюгирането в чернодробните клетки на билирубин (разпаден продукт на хемоглобин) с глюкуронова киселина, в резултат на неутрализация и допълнително намерени в жлъчката от тялото. В случай на отклонения от този процес се дължи на понижаването на активността на глюкоронил Гилбърт синдром на билирубина е прекъсната в продължение на негово разположение.

Нивото на кръвната увеличава непряко (несвързан) фракция, като цитотоксични свойства, е особено опасна за мозъчни клетки. Благодарение на повишена концентрация на натрупването на това вещество в тъканите, което ги кара жълт цвят. За неутрализиране на индиректния билирубин със синдрома на рецепция Гилбърт изисква специални препарати. Синдромът се наследява по автозомно доминантен модел, което означава, че развитието на патологията на детето в 50% в присъствието на ген мутация е един от родителите.

Фактори, които допринасят за влошаване на синдром на Gilbert, включват:

Видео: болест на Gilbert. Как да не се оцвети в жълто

• Интензивна физическа активност;
• Нервната стрес;
• Злоупотребата с алкохол;
• Простудни и инфекциозни заболявания;
• Травма хирургия;
• Като някои медикаменти (антибиотици, кортикостероиди, анаболни стероиди, и т.н.).

Диета със синдрома на Gilbert е от съществено значение за предотвратяване на усилване на заболяването.

Видео: Гилбърт синдром

Симптомите на синдром на Гилбърт

Много често основното и единствено симптом е жълтеницата синдром на Gilbert, нейните симптоми могат да имат епизодични характер (под влияние на провокиращи фактори) и в редки случаи, постоянен. Признаци на жълтеница в по-голямата част имат само лека форма: светложълт на склерата, оцветяване на кожата, които се явяват като дифузна пигментация на областта на лицето (назолабиални триъгълник, клепачите), подмишници, ръце, крака. синдром на Gilbert е също така понякога могат да бъдат открити на симптомите:

• Болка или чувство на тежест в черния дроб;
• Подуване на корема;
• Липса на апетит;
• Гадене, оригване;
• запек или диария;
• Чувство на горчивина в устата;
• Увеличаване на размера на черния дроб.

Заболяването може в редки случаи да бъде придружено от безсъние, виене на свят, слабост и умора.

диагноза на синдрома

За точна диагноза и успешно лечение на допълнително синдром Гилбърт трябва да учат на медицинската история на пациента, неговото семейство (за откриване на евентуални носители на поражението), преглед на пациента, в които могат да се идентифицират симптомите на болестта. В лабораторни изследвания, предимно целеви изследване на урината и кръвта, ако последната е намерена намалява нивото на хемоглобина и присъствието на незрели червени кръвни клетки, то ще бъде потвърждение на заболяването.

За диагностика изисква проба с глад, никотинова киселина, с фенобарбитал. При анализа на пробата с гладно на синдром на Gilbert се извършва на първия ден на гладно и след това, след 48 часа, през което време пациентът може да яде само нискокалорични храни - не повече от 400 ккал / ден. В излишък билирубин концентрация 50-100% даден отнася до положителна проба (диагнозата се потвърждава). Тест с пентобарбитал се приема на лекарството в продължение на 5 дни, а на фона на значително намаляване на билирубина. При извършване на тестове с никотинова киселина прави неговото интравенозно инжектиране, последвано (след 3 часа), значително увеличаване на ниво билирубин - 2-3.

Също така е необходимо цел ултразвук на корема. Специално точност при диагностицирането на болестта има ДНК анализ на Гилбърт синдром. Това е изследване на генната откритие ДНК UDFGT с TATA ниво мутация, потвърждавайки болест, с висока надеждност. ДНК тест може да се препоръча за изпълнение и за профилактика на чернодробни кризи.

Лечение на синдром на Гилбърт

Както вече споменахме, за лечение на синдром на Жилбер не се нуждаят от специални техники основно трябва да се придържат към определен хранителен режим, както и работа и свободно време. В повечето случаи, отхвърляне на прекомерен физически упражнения, консумация на напитки, съдържащи алкохол, и спазване на диета е достатъчно да задържи нивото на билирубин е нормално или леко повишена концентрация. Също така, в подкрепа на функцията на черния дроб, понякога са предписани курсове gepatoprotektorov - есенциале форте, Карс, Hofitol и др.

Диета за синдром на Гилбърт играе основна роля, тъй като допринася за нормализиране на черния дроб, свързването на билирубина и заключение жлъчката. Храни се изисква да предприемат малки порции 4-5 пъти на ден. Когато заболяването е забранено тлъсти меса и риби, пресни продукти, богати, спанак, киселец, труден месо Navara, горещи подправки, кафе, сладолед. Диетата е позволено да включват ниско съдържание на мазнини извара, ронлива овесена каша, зеленчукови супи, ниско съдържание на мазнини говеждо и пилешко месо, кисело плодове и сокове, пшеничен хляб.

Спазването на горните правила, когато синдром на Gilbert е гаранция за благоприятен курс на хронични заболявания и облекчаване на обострянията.