Синдром на Вернер - има ли изход?

Видео: Хората със синдрома на Даун говори извън

Видео: Chemtrail грип / Направи ли го? Открийте тук!

Последици от синдром Werner

На третите десет години, тъй като на пациента синдром Вернер развива двустранните катаракта, гласът ми - тя става дрезгав и висок, както и кожни лезии се появяват под формата на sklerotsermopodobnyh лицето, крайниците, има суха кожа, язви по краката, телеангиектазии и царевица в стъпалата. В резултат на тези промени, пациентите придобиват характерен вид, тоест, те имат много нисък растеж, има носа на птица, луна лице има остри черти, рязко изпъкнали челюст, както и стесняване на устата, тялото се препълни, и много тънък крайник.

Атрофия на потта и мастните жлези води до намаляване на пот и себум. На дисталните крайници и прогнози костни с хиперкератоза лезии, дифузен и маркирани хиперпигментация хипопигментация с някои части на краката и стъпалата от наранявания язви започват да се образуват, и се формира върху стъпалата кератоза, както и промяна на нокътната плочка. В допълнение, пациентът е мускулно-скелетни промени, генерализирани остеопороза, метастатичен калцификация, ерозивен остеоартрит, има ограничена подвижност на пръстите, болезнени крайници, гъвкавост контрактури, деформация четки, плоски крака, както и разработване на остеомиелит и септичен артрит сложно. Когато лекарят провеждане рентгеново изследване, пациентът е намерена остеопороза крак и пищяла костите и има метастази и хетеротопна калцифициране на меки тъкани, особено на ставните връзки и сухожилия коляното, глезена и лакътни стави, заболявания на периартикуларни тъкани. Пациентът се наблюдава прогресивно катаракта, заболявания на сърдечно-съдовата система и преждевременна атеросклероза. И все пак много от пациентите намалени интелигентност.

През четвъртото десетилетие на пациенти със синдром на Вернер може да се развива злокачествени заболявания на различни вътрешни органи или кости, може да е рак на гърдата, остеогенна саркома, астроцитом, щитовидната аденокарцином, астроцитом, менингиом, или които се развиват на фона на ендокринни заболявания. В повечето случаи, смъртта настъпва пациент от злокачествени новообразувания или на сърдечно-съдови заболявания.

Изследване на синдром Werner

Хистологично, заболяването на пациента разкрива атрофия на епидермиса и кожни придатъци със запазване ekkrinnyh жлези kolagenovye влакна hyalinized, дермата удебелени glyukozoaminoglikanov съдържание се увеличава, и кръвоносните съдове и нервни влакна са обект на разграждане. В основата на мускулите и подкожната тлъстина атрофична. Точна диагноза на синдром на Вернер настроен, като се има предвид пълната клинична картина на заболяването. В някои случаи на съмнение, лекарят използва определяне на способността на фибробластите за отглеждане в култура. Задължително диференциална диагноза на синдром на Вернер се извършва с деца progeria.

Синдром Лечение на Вернер

В момента няма начин да се отървем от тази болест, като лечението се е насочено да се отърве от всички симптоми се появяват и предотвратяване на болести и всичко свързано с обостряне. Благодарение на съвременната пластична хирургия може да бъде малко по-малко, за да коригира някои от проявите на преждевременно стареене.