Тромбоцитемия

Видео: Обширна некротична трофична язва на крака и подбедрицата на фона на есенциална тромбоцитемия

Тромбоцитемия е една от редките хематологични злокачествени заболявания, възникващи на нивото на стволови клетки. Поради естеството на потока и причини са първични, основни или идиопатична хеморагичен тромбоцитемия, хронична мегакариоцитни левкоза. Тъй като първото описание на заболяването през 1934 г. не се определят класификацията и спиране.

Есенциална тромбоцитемия принадлежи към един от видовете на левкемия, миелоцитна произход, което е клонална злокачествени заболявания на хематопоетичната система. Тя се характеризира с по-голям брой на тромбоцитите и тенденция да се кървене. Това е рядък патологичен процес, който се развива с еднаква честота при мъжете и жените в напреднала възраст (50-70 години). В този случай, поставяне на диагнозата в 30% от случаите заболяването е безсимптомно.

За тромбоцитемия и симптоми

Тромбоцитемия, в повечето случаи, е бавно напредва заболяване, при което откриването на първата промяна в кръвния тест преди началото на клиничните симптоми може да отнеме много месеци или дори години. Рискови фактори и етиология на тромбоцитемия все още не е ясно маркирани, но е известно, че този процес участват плурипотентни стволови клетки от костния мозък.

Увеличаването на броя на тромбоцитите свързва двете мегакариоцити с повишена чувствителност към цитокини и намаляването му по отношение на инхибиторни фактори. Смята се също така, че значителната роля нарушаването на костен мозък микросреда.

Механизмът на поява на симптомите при trombogemorragicheskih тромбоцитемия проучен добре. Тя включва промяна на агрегирането и вътреклетъчно натрупване на някои химически вещества, на фона на увеличаване на молекулно тегло VWF мултимер, намаляване на активността на VWF и ristotsetinovogo кофактор дефицит на протеин С и антитромбин III и S.

Клиничната картина на заболяването се характеризира с тромботични и хеморагични прояви на фона на липсата на ясна корелация между честотата на тромбоза и нивото на тромбоцитоза, но поради съпътстващо съдово заболяване в напреднала възраст тромботични симптоми на тромбоцитемия записва по-често. В повечето случаи това е коронарната, церебралната и периферна артериална тромбоза. Много по-рядко се случва, дълбока венозна тромбоза на долните крайници и белодробна емболия.

Хеморагични прояви могат да бъдат изразени в развитието на белодробни, стомашно-чревни, бъбречно кръвоизлив и кожни кръвоизливи. Сред другите симптоми на освобождаване тромбоцитемия:

• Увеличаването на черния дроб (20%);
• Спленомегалия (40-50%);
• виене на свят;
• Обща слабост;
• сърбеж по кожата;
• Повишено изпотяване;
• Нарушена концентрация и памет;
• Главоболие;
• rodonalgia;
• Дисфория ефекти.

Поради нарушения на микроциркулацията в фон тромбоцитемия може да се появи изтръпване ушите и носа, както и на горните и долните крайници. На фона на склонността към ерозивни и улцерозен процеси в стомашно-чревния тракт може да се появи по време на болка на червата и епигастриума.

Диагностика и лечение на тромбоцитемия

Преди определяне на лечението на тромбоцитемия поведение диагностика, което е достатъчно трудно поради липса на специфични генетични заболявания, както и честата поява на асимптоматични заболяване. В този случай, за определяне на диагнозата на тромбоцитемия реши да се прилагат различни критерии:

• Повишени броя на тромбоцитите (над 600 хиляди на L), които са открити в две последователни кръв анализи, извършени на интервали от 1 месец;
• Един нормален размер на червените кръвни клетки;
• Няма причина да се реактивна тромбоцитоза;
• Липсата на значително фиброза на костния мозък, и Филаделфия хромозом;
• Спленомегалия диагностицира чрез ултразвук или физическа проверка;
• Наличието на анормални хематопоетични прогениторни клетки в костния мозък;
• хиперцелуларност костен мозък хиперплазия на мегакариоцитите във фонов режим;
• Липса ниво отклонения на С-реактивен протеин и интерлевкин-6, както и желязо анемия;
• Полиморфизъм Х-хромозома (при жените).

В този случай, първите 5 критерии са най-важни за определяне на диагнозата на есенциална тромбоцитемия. За лечението на повечето от избрания индивидуална схема, по-специално срещу риска от тромбоза. В допълнение към възрастни хора в тази група от хора включва пациенти с хипертония и диабет. В повечето случаи те предписват цитотоксични лекарства, които намаляват активността на клетъчното делене.

Също така за лечение на тромбоцитемия използва хидроксиурея, но лекарството не е показан за деца поради заплахата да провокират развитието на левкемия. Бременните жени често се предписват интерферон-алфа, която няма отрицателен ефект върху плода, но в много случаи се понася зле от пациентите, което води до болки в ставите, треска, гадене и загуба на апетит.

Когато непоносимост на тези лекарства при лечението на тромбоцитемия предписано анагрелид, който селективно инхибира зреенето на мегакариоцитите, практически без да се засяга хематопоезис други кълнове. Използването на лечение не се препоръчва срещу различни заболявания на сърдечно-съдовата система, тъй като тя може да доведе до развитието на оток и сърцебиене.

Видео: 6. Помощ в вегетативно-съдовата дистония - известен учен препоръчва

За предотвратяване на тромбоза в фон тромбоцитемията може да се използва trombafereza едновременно с ацетилсалицилова киселина.

Лечение на народни средства есенциална тромбоцитемия

В повечето случаи, формулирането на диагнозата в народната медицина, използвайки различни билки (на базата на семена Echinops, боровинки и серия) и пост. Въпреки това, няма доказателства за ефективността на лечението на народни средства есенциална тромбоцитемия не, така че тези терапии, пациентите се използват само на свой собствен риск.

Сред всички Миелопролиферативните заболявания от тромбоцитемия поради бавното развитие на най-благоприятната прогноза, а заболяването обикновено не влияе на продължителността на живот на пациентите. Въпреки това, проводимостта на миелосупресивна терапия, предотвратява тромби усложнения може да повиши риска от хронична миелоидна левкемия и миелофиброза.