Микроцефалия

Микроцефалия - тежка малформация на характеристиките на които са намалени от две или повече черепната обиколката отклонение sigmalnyh и намалена маса на мозъка в нормални количества други части на тялото. Заболяването е съпроводено с умствена изостаналост от различна тежест от вида на умствена изостаналост (като не произнася слабоумие да дълбока идиотия). Това е опустошително заболяване на мозъка, причинени от инфекции, пренесени на майката през първите три месеца на бременността, промените в хода на обменните процеси, наследственост. При децата, родени в периода, но с микроцефалия, мозъчен обем на главата, като правило, не трябва да надвишава 25-27 см, на фонтанела е напълно отсъства или има твърде малки размери, черепната кости по-плътна.

Видео: СЗО: Жика треска и микроцефалия, свързана (новини)

Микроцефалия изолира две форми: първични (вярно, прост генетичен) и вторичното (сложен, комбиниран). Вярно семейство микроцефалия (или заболяване Giacomini Пенри-Uza-Бек) се отнася до автозомно-рецесивно заболяване се среща в два от случаите 10 хиляди живородени и се дължи на излагане на травматичен фактор I или II триместър на бременността, и наследствен генетичен фактор. В тласък за развитието на вторична микроцефалия при деца е излагане на травматичен фактор в по-късните етапи на бременността, по време на раждане или в първите месеци от живота.

В пренатална диагностика на заболяването е много трудно.

Причините за развитието на заболяването

Причини за възникване на мозъка микроцефалия са доста разнообразни. Въпреки това, основните фактори, които провокират развитието му са:

• генетична предразположеност към заболяването;
• Зародишен фетална токсичност (плода токсичност в матката, като алкохол, наркотици, тютюнев дим);
• механично нараняване;
• инфекциозни болести прехвърлени майка по време на бременността;
• вътрематочна инфекция на плода (например рубеола, цитомегаловирус, токсоплазмоза, херпес, грип, Прасета etc.- с особено голямо влияние върху развитието на патологията е токсоплазмоза прехвърля жена по време на бременност);
• ендокринни заболявания при майката;
• негативно влияние на отделните лекарства, осигуряване на плода тератогенни (цитостатици, антибиотици, и т.н.);
• вредни условия на работа (например работа с химикали);
• лошото състояние на околната среда в мястото на пребиваване;
• йонизиращо лъчение, и т.н.

симптоми на микроцефалия

Микроцефалия, характеризиращ се с:

• малък размер на мозъка (понякога е по-малка от масата на 500-600 г, и най-силно намалено челната и слепоочния дял);
• брутни дефекти в развитието на мозъка (макро- и mikrogirii, агенезия на мазолестото тяло, хетеротопия, и т.н.).

Освен това, различни microcephalic мозъка gyri сплескване, липса третични навивания и бразди, развитието на базалните ганглии в сравнение с мозъчната кора. Там може да бъде намалена по размер таламуса, мозъчния ствол, малкия мозък, гръбначен мозък пирамида.

По своята микроцефалия фенотип при децата се проявява под формата на нарушаване на лицето и черепната. В този случай, характеристиките на външността на микроцефалия на пациента са:

• тесен отдръпването на челото;
• изостаналост и несъразмерно малка част от черепа
• изпъкнали изпъкнали вежди хребети;
• големи изпъкнали уши;
• видни нос;
• нисък мускулен тонус;
• сравнително широко и в повечето случаи на набръчкана кожа на главата;
• тялото и теглото на бебето е по-малко от нормалното.

При деца с микроцефалия много рано (обикновено през първия месец от живота) са обрасли фонтанела. В някои случаи те могат да бъдат напълно отсъства при раждането. Фугите между костите на черепа и запечатана действат като ролки.

Когато микроцефалия мозъчно увреждане засяга не само външния вид, но и нервната система. Това се изразява в следния вид:

• мускул дистония;
• некоординираност;
• кривогледство;
• често срещащи се припадъци;
• двигателната и статистически умения;
• хиперактивност.

най-много ужасна последица от развитието на болестта е умствено увреждане на детето. Тя може да бъде изразена като лека форма debilizma и под формата на дълбока идиот.

В случая на първичен микроцефалия дете относително запазена двигателна активност, и неврологични аномалии не са изразени рязко. При деца с микроцефалия вторичен тип моторни умения и интелигентност са засегнати в по-голяма степен (често по вид на детска церебрална парализа).

Микроцефалия при деца може да се прояви в два типа поведение, които се дължат на темперамента на детето:

• в състояние на летаргия;
• ereticheskim.

Пациенти в състояние на летаргия група отличава повишена сънливост, ниска мобилност, безразличие към случващото се около тях. Пациенти с ereticheskim тип поведение, напротив, се характеризират с висока мобилност и нервност. По-късно те в сравнение със здравите деца да се научат да държите главата си, седнете, ходи. В същото неврологични аномалии не са изразили рязко. Черепни разстройства могат да се появят инервация, anizorefleksiya (асиметрия рефлекси), на малки нарушения координационни движение и т.н.

Клиничните прояви на микроцефалия

Преди повече от 15 години, група учени доведе J. Tolmie, 4 вида идентифицирани клинични прояви микроцефалия зависимост от неговите изпълнения постнаталното потока.

1. За тип I се характеризира с липсата на повишение на признаци на заболяване. В този случай, детето има нормална двигателна активност се запазва, спазми и крампи не се наблюдават, коефициент на интелигентност е в рамките на 60.

2. II тип мозъка микроцефалия, характеризиращ се с бърза прогресия и чести прояви на припадъци. Като правило, смъртта на пациент с тази форма на заболяването протича на възраст между 10-12 години между, и предимно от инфекция на дихателните пътища.

3. При пациенти с тип III симптомите на заболяването прогресира бързо, конвулсивно разстройство развива достатъчно рано, и еластичен му компонент изразен. Налице е забавяне на психомоторното развитие.

4. IV групата разпределени патология, която се предава по наследство като автозомно рецесивен черта (микроцефалия некласифицирани). Тя се характеризира с липса на конвулсивни и спастични синдроми.

микроцефалия лечение

Микроцефалия лечение, тъй като такова не съществува. До голяма степен включва премахване на симптоми в резултат от заболявания. Също така за лечение на микроцефалия използва лекарства с цел подобряване на метаболитните процеси в мозъчната тъкан.

Диагнозата на "първичен микроцефалия" в някои случаи позволява на детето да се учи в специално училище. Деца с диагноза "вторична микроцефалия" се нуждаят от постоянни грижи и наблюдение на състоянието им.

Като цяло, прогнози, дори и с лечение микроцефалия са неблагоприятни: средната продължителност на живота microcephalics намалени, за нормалното функциониране на мозъка е невъзможно.

Видео: церебрална парализа, костно-гноен astimelit, синдром на Уест, микроцефалия, Alivemax резултат