Мастоцитоза

Видео: 2 Мастоцитозата

Мастоцитозата е системно заболяване, което се причинява от размножаване на кожата и вътрешните органи, и инфилтрирането на мастни клетки.

Причините за мастоцитоза все още не е установена. Мастоцитозата е най-често при деца на възраст под 2 години.

Мастоцитозата характеристика диагностичен функция е явлението Darrieus-Unna.

Лечение мастоцитоза - консервативна с серотонин инхибитори, цитостатици, хистаминови блокери.

Причините за мастоцитоза

Досега причините за развитието на заболяването, не са установени.

Мастоцитите са открити в почти всички органи на човешкото тяло. Те са разположени в близост до съдове лимфните и кръвоносните, епителни повърхности и периферните нерви, и по този начин изпълнява защитни, регулаторни функции, които участват във възпалителните реакции. Смята се, че основната роля в патогенезата на мастоцитоза играе клонална пролиферация на мастни клетки.

Най-често, развитието на мастоцитоза при възрастни е протоонкоген мутация-KIT.

Когато мастоцитоза при деца такива генни мутации са рядкост. Заболяването има семейство характер, освен в редки случаи на автозомно-доминантно предаване.

Мастоцитозата при деца е причинена от спонтанни случаи на хиперплазия на мастни клетки, мутация на ген с-KIT или други неизвестни мутации.

Класификация и симптоми на мастоцитоза

Има следните форми на заболяването:

Видео: 5 дифузни промени

• Кожна мастоцитоза ранна детска възраст. Тя се развива през първите години от живота на детето. Характеризира се с пълна липса на увреждания на вътрешните органи. В юношеството, заболяването е. В редки случаи, тази форма на болестта става системна мастоцитоза;
• Кожна мастоцитоза юноши и възрастни. В тази форма на заболяването е мастоцитите инфилтрация като кожата и вътрешните органи: сърце, черен дроб, лигавицата на стомашно-чревния тракт, далака, бъбреците. Промените са постоянни и не прогресират с течение на времето във вътрешните органи. Понякога кожна мастоцитоза може да се трансформира в система.
• Системна мастоцитоза. Характеризира се с прогресивна поражение на вътрешните органи и промени на кожата. Кожни прояви могат да отсъстват. Тази форма на заболяването се наблюдава при 10% от случаите на кожна мастоцитоза.
• Злокачествен мастоцитоза. Тази форма на заболяването е свързано с злокачествени заболявания на мастни клетки, които инфилтрират тъканите и вътрешните органи, което води до смърт на поста на пациента. Кожни прояви на това, като правило, липсва.

В повече от половината от случаите на мастоцитоза симптоми се появяват само върху кожата. С разгрома на вътрешните органи при пациенти случи: пароксизмална тахикардия, периодично спадане на кръвното налягане, температура, зачервяване на кожата, придружени от сърбеж.

Има пет вида кожни лезии на мастоцитоза:

• Макулопапулозен. На кожата има множество хиперпигментирана място с малък диаметър. Изразена явление Darrieus-Unna, който се състои в това, че механичната обработка на папули те се превръщат в фини мехурчета;
• Възлова. В кожата има няколко полусферични нодули розови, жълти или червени, които могат да се обединят в плаки. Феноменът на Даря-Уна е слаб.
• Самотен. Характеризира се с устройството за формиране (мастоцитома) с диаметър 2-5 см с гладка или набръчкана повърхност с гумена последователност. Понякога тя може да бъде комбиниран с мастоцитомен makulopappuleznymi обриви. Самотните кожни лезии се развиват само в кожна мастоцитоза в ранна детска възраст. Локализиран кожен обрив по кожата на предмишницата, шията и торса. Феноменът на Дариа-Unna положителен;
• Еритродермален. Характеризиращи се с образуване на кожата ясно разграничени жълто-кафяви лезии с гъста консистенция и неравни краища. Налице е ясно изразена сърбеж. Най-честата локализация - мишниците и гънки между бедрата. Симптом-Даря Уна рязко положителна;
• Teleangiektatichesky. Той се характеризира с червеникаво-кафяви петна от кожни лезии, разположени върху кожата на крайниците и гръдния кош.

диагностика на мастоцитоза

Диагнозата се поставя въз основа на симптомите на болестта, Дарие-положителен тест Уна, и за установяване на наличието на по-големи мастни клетки в лезията.

Пациенти със съмнение за мастоцитоза се възлага на анализ на урината с определянето на нивото на хистамин в него.

За да се потвърди диагнозата биопсия на клетките на кожата. Когато по време на мастоцитоза хистологично изследване разкри, инфилтрати, които са групи от мастните клетки. В случай teleangiektaticheskogo макулопапуларни мастоцитоза или мастоцити инфилтрирани в горните слоеве на кожата. В случая с нодуларна мастоцитоза, мастни клетки образуват плътни инфилтрати, които улавят всички слоеве на кожата. Ако има самотен мастоцитомен и инфилтрират възли също се простира в подкожната тъкан. Когато еритродермичен мастоцитоза са оформени лентообразни инфилтрати от мастни клетки, които са разположени в горния слой на кожата.

Системна мастоцитоза диагностицирани определение метаболит на хистамин - 1-метил-4-имидазолоцетна киселина.

Също така, ултразвук на корема може да се наложи в случай на съмнение мастоцитоза, рентгеново, компютърна томография.

Мастоцитозата диференцират с лунички, пигментни невуси, лунички.

И папулозен нодуларна елементи трябва да бъдат разграничени от dermatofibrom, Ксанти nevoksantoendoteliomy, хистиоцитоза Х.

Диференциална диагноза на мастоцитоза също извършва заболявания, които са придружени от увеличаване на броя на мастните клетки (реактивен mastotsitoplaziey хемангиома, лимфом, дерматофиброма, болест на Ходжкин и други).

лечение мастоцитоза

При лечение на мастоцитоза се използват:

• Periaktin;
• Лекарства за алергия;
• инхибитори на серотонин;
• Противовъзпалителни средства (ибупрофен, диклофенак);
• PUVA терапия.

Системна мастоцитоза се третира с цитостатици, булозен форма на заболяването - кортикостероиди.

Отделни мастоцитомен отстранена по хирургичен път.

Но трябва да се отбележи, че в момента съществуващите методи за лечение на мастоцитоза често не разполагат с желания терапевтичен ефект.

По този начин, мастоцитоза - заболяване, което в повечето случаи е благоприятна прогноза, с изключение на системен и злокачествена мастоцитоза, което в тежко изтощение може да доведе до смърт. Дете мастоцитоза са склонни да премине спонтанно пубертета. За да се предотврати развитието на заболяването не трябва да се излага на тялото на фактори, активиращи дегранулация на мастоцитите (студ, топлина, наркотици, опиати морфин група, ацетилсалицилова киселина, увреждане).