Болест на Hirschsprung

болест на Hirschsprung - вродена заболяване, характеризиращо се с нарушаване на нерв сплит, предоставяща инервация на дебелото черво.

Проявява чрез малабсорбция болест на дебелото черво и запек. Леко курс на заболяването е възможно само ако тя се проявява вече в зряла възраст.

Деца Hirschsprung болест появи за първи път, като правило, все още е в болницата - не се отклоняват в мекониум (изпражнения оригинал).

90% честота пада на детската възраст, и само 10% - при възрастни, с 20% от бебета, диагностицирани с вродени и други заболявания: нервна, пикочните пътища и сърдечно-съдовата система, както и храносмилането.

С такова нарушение ражда едно бебе на всеки 5 000. Според статистиката, момчета страдат 4-5 пъти по-често момичета. болест на Hirschsprung при деца със синдром на Даун се среща при около 10 пъти по-често, отколкото при деца без хромозомни аномалии.

Причини за развитието на болест на Hirschsprung

Образуване на нервните клъстери в плода се провежда от 5 до 12 седмици от бременността. В бъдеще тези клъстери предоставят инервация на храносмилателната система. Тя започва с образуването на нерв сплит в устната кухина, по-надолу по хранопровода в стомаха и червата, след което - ануса.

Понякога това се случва, че процесът е прекъснат. Това води до факта, че част от дебелото черво нервните окончания на отсъстват. Дължината не е инервирани част може да бъде няколко сантиметра, и покриване на цялото дебело черво. Това дължина на дебелото черво, лишена от нервен сплит, е причинен от тежестта на болестта на Hirschsprung.

Причините, поради процеса на формиране разрушават нервните концентрации, описани по-горе не са определени до края. Предполага патология развива на фона на мутация в ген структурата на ДНК.

Ако едно семейство с едно дете вече има тази патология, вероятността, че тези деца ще се роди с увеличението на заболяването значително. Това се дължи на факта, че болестта не е само вродена, но наследствени.

Симптомите на болестта на Hirschsprung

В зависимост от степента на чревни лезии различават и симптоми на болест на Hirschsprung.

Видео: болест на Hirschsprung, aganglioz патогенеза на заболяването клиника на Hirschsprung на Hirschsprung, лечение на ОПТ заболяване

Както бе споменато по-горе, най-често е първият признак на заболяването е открито веднага след раждането. Но случаите, в които са били докладвани симптоми се проявяват в юношеството и млада възраст.

Симптомите на болестта на Hirschsprung при кърмачета: не тръгват мекониум, запек или се появяват диария, възникне повръщане и газове.

При по-големи деца с разпределение на запек, забавено развитие и растеж, което е свързано със синдром на малабсорбция и развитието на малабсорбция. Друг ясен симптом на болестта на Hirschsprung - значително разширен стомах.

Благодарение на трайна загуба на кръв в изпражненията е възможно анемия. Понякога се развива основното заболяване, свързано с инфекция ентероколит, което се проявява с повръщане, диария, треска.

етап на заболяването

• Компенсирана - характеризира със запек от детството си, но почистващи клизми и лаксативи може лесно да им помогне да се премахнат;
• Subcompensated - състоянието на пациента се влошава: загрижени за болка и тежест в стомаха, намалява телесното тегло, задух, тежка анемия се развива, там е метаболитно нарушение. Клизми стават все по-малко ефективни. На фона на консервативно лечение състояние subcompensation възниква при пациенти с декомпенсирана етап на болестта;
• Астма - пациентът обикновено се развива остра чревна непроходимост, която се дължи на влиянието на отделните фактори (тежки физически натоварвания, внезапни промени в диетата). Слабителни и клизми рядко води до пълното изпразване на червата - в долната част на корема е чувство на тежест, се появява подуване на корема.

Видео: болест на Hirschsprung в САЩ

Диагноза на болестта на Hirschsprung

С функционални тестове, проведени инструментални изследвания се използват за диагностициране на болестта на Hirschsprung.

Флуороскопия позволява корема да разкрие удължен порции дебелото черво открие зоната над изпражненията ануса отсъствие.

Визуализиране на чревните стени да се установи на разширяване и свиване части позволява бариев клизма. То се извършва след клизма с контрастен агент.

С помощта на аноректални манометрия (проучване в които измерват налягането на вътрешния сфинктер и дебелото черво) може да бъде потвърдена от липсата на рефлекс вътрешния сфинктер отслабване на напрежението ампула на ректума, което е типично за болест на Hirschsprung.

Също така, всички пациенти трябва да получават колоноскопия - тя позволява да се потвърди отсъствието на нервните клетки в стената на дебелото черво. По време на тази процедура, лекарят прави биопсия (вземане на проба на лигавицата на дебелото черво), последвано от хистологично изследване.

Лечение на Hirschsprung болест, операция

Единственото ефективно лечение за заболяване на Hirschsprung - операция, която включва изрязване на засегнатата област на дебелото черво, и съединение с здрави карта с крайната част.

Обикновено двете стъпки се извършват в един етап от хирургична интервенция. Въпреки dvuhmomentnaya операция се препоръчва в някои случаи пациентите. Първият етап включва резекция на лезия и колостомия (екскреция през червата на здрави крайници оперативен разрез на коремната стена). Така екскрецията изпражнения се случва в специален контейнер, които пациентът е принуден постоянно да се носят наоколо.

След като пациентът се адаптира към новите условия на храносмилането с кратко червата, проведено на втория етап от лечението на болестта на Hirschsprung - реконструктивна хирургия. Така дебелото черво се свързват с линия и отвора се зашива към стомаха.

След операцията, много пациенти се оплакват от запек или диария. За бързо регулиране на дейността на храносмилателния тракт те предписват специална диета, която включва голямо количество фибри. За запек са показани също лаксативи.

В случай на болест на Hirschsprung се характеризира с мек, а дължината на една малка лезия, хирургичното лечение може да бъде изисквана. Просто да се има предвид, че през целия си живот трябва да направите, сифон клизма, и за да се улесни преминаването на изпражненията да се минерално масло вътре.

След операцията с висок риск за ентероколит и чревни инфекции. Ето защо, ако има повишена температура, подуване на корема в постоперативния период, повръщане, диария и стомашно-чревни симптоми кървене - трябва да се потърси незабавно медицинска помощ.

предотвратяване

Заболяването е генетично определено, присъщ характер, така че не може да бъде предотвратено.