Синдром на Марфан - причини, симптоми, лечение

Видео: От висотата на самота. Той влияе всеки естер на 17/03/16

Продължителността на живота на пациента със синдрома на Марфан е не повече от 35-40 години. Ако упражнение терапия на тази болест през целия живот, шансовете за удължаване на живота, са се увеличили със заповед.

Симптомите на синдрома на Марфан

Беше отбелязано по-горе, че варианти на гени мутации в синдром на Марфан безброй. Като правило, пациенти със синдром на Марфан в детството са с увреждания.

Основният симптом на синдрома - висок растеж (над 2 метра). Но, в същото време човешки скелет се формира дефектен. В багажника имаше твърде кратки и дълги крака. Пръстите при пациенти със синдром на Марфан - дълго, костни, много тънка. Ние може да се даде на останалите чувството, че те са изправени пред паяк ръце - те са толкова грозни. Хората със синдром на Марфан са почти отсъства подкожна мазнина. В резултат на това развитие на мускулна дистрофия.

Външните прояви на синдром на Марфан могат да включват следното:

• Високата степен на мобилност на ставите;
• Нарушение на тазобедрената става структура;
• Сколиоза е остра форма;
• Нарушенията на шийните прешлени;
• Атрофия на долната челюст;
• Стрии по тялото;
• Изтъняване на куп, така че те са постоянно счупен.

Но, ако се пропусне външните промени, и се отнасят до вътрешната, а след това състоянието на организма от тази страна е в ужасно положение. Пациентът е синдром на Марфан възникне лезии на сърдечно-съдовата система. Този факт, като правило, може да доведе до смъртни случаи бебета през първите шест месеца от живота му.

За сърдечно-съдови заболявания, причинени от синдром на Марфан, могат да включват:

• тахикардия;
• Нарушение кръвно налягане;
• Предсърдно мъждене;
• Сърдечна недостатъчност;
• Дисфункция на работата на предсърдията.

Също така, пациенти, диагностицирани нарушение на зрителната функция, изкривена лещата на окото, явна страбизъм. В ранните години на живота на посочените по-горе патологии да доведе до пълна или частична загуба на зрение.

Лечение и профилактика на усложненията

Лечение на синдром на Марфан не е ефективна. Всичко, което може да се направи - това е да се улесни потокът на съществуващи патологии при хората. Тъй като заболяването се причинява от мутация на гените, то е естествено, че този факт след появата на човека в света не може да се промени.

синдром на Марфан през целия пациент трябва да се подложи на наблюдение от специалисти като невролог, кардиолог, хирург, хирург-ортопед, очен, гинеколог при жените.

синдром на Марфан пациент с предписаната лекарствена терапия използване блокери, антикоагуланти. Също така по време на първите години от живота на пациента е необходимо да се хирургично отстраняване на вродена болест на сърцето.

корекция, а именно катаракта, глаукома се извършва чрез операция.

Ако пациентът удари опорно-двигателния апарат, е необходимо да се протези. Също така е възможно пластмасови стави, както и за лечение на сколиоза.

Патологични изменения в белите дробове се осъществява чрез процедурата на дренаж.

Бременност при жените със синдром на Марфан са възможни, но планира да забременее, и нейното развитие трябва да бъде трудно да се контролира група от лекари. Напразни усилия в този случай включва само цезарово сечение.

Интересно е да се знае!

В света има няколко добре познати и известни хора, които през целия си живот е бил с диагноза синдром на Марфан. Тя Николо Паганини - известния писател Ханс Кристиан skripach- Andrersen- модел Лесли Harbi- Joey Ramone - музикант, Бин Ладен - не по-малко известни на тероризъм, Ейбрахам Линкълн, а писателят Корней Чуковски.